CHAPTER


DOI :10.26650/B/CH32.2024.010.026   IUP :10.26650/B/CH32.2024.010.026    Full Text (PDF)

Follow-up and Community Care of the Child with Thalassemia / Sickle Cell Disease

Yasin YılmazZeynep Karakaş

Thalassemia and sickle cell anemia are hemoglobinopathies that involve the whole body. Both diseases are inherited via an autosomal recessive gene. In Turkey, consanguineous marriages are common, and thus it is recommended that carriers be followed up in hematology clinics. When two carriers are married, prenatal diagnosis should be performed in the early stages of pregnancy. Depending on the severity of the disease, children may need regular blood transfusions. Appropriate chelation therapies should be given to prevent iron accumulation caused by blood transfusions. Imaging methods should be used to monitor iron overload at the organs. Follow-up should focus on infections, growth retardation, and complications related to treatment. Nutrition and vitamin support are essential in improving the quality of life and reducing complications in both carrier and patient groups. Frequent hospitalization of transfusion-dependent patients and the need for regular medication may lead to educational problems during the school period, especially for pediatric patients. Thus, families and teachers should be sufficiently informed about this issue to provide adequate support. School should provide information on how to approach infections, pain, or critical situations that may arise during follow-up. In patients with thalassemia and sickle cell anemia, a vaccination program should be applied at the center where they are treated. Patients who underwent bone marrow transplantation and vaccination should be followed up and monitored at the transplant center and the relevant clinics. Psychosocial support is important for healthier development of patients.


DOI :10.26650/B/CH32.2024.010.026   IUP :10.26650/B/CH32.2024.010.026    Full Text (PDF)

Talasemi̇ / Orak Hücreli̇ Anemi̇si̇ Olan Çocuğun İzlemi̇ ve Toplumda Bakımı

Yasin YılmazZeynep Karakaş

Talasemi ve Orak Hücreli Anemi, hemoglobinopati grubuna ait hastalıklar olup, tüm vücut sistemini ilgilendirmektedir. Her iki hemoglobinopati grubu hastalık, otozomal resesif geçiş göstermektedir. Akraba evliliğinin sık görüldüğü ülkemizde, hastalığı taşıyıcı bireylerin de bu açıdan hematoloji kliniklerinde izlenmesi önerilmektedir. İki taşıyıcı bireyin evliliği söz konusu olduğunda, gebeliğin erken dönemlerinde prenatal tanıdan faydalanmaları sağlanmalıdır. Hastalığı olan bireylerde, hastalığın ağırlığına göre düzenli kan transfüzyonu ihtiyacı oluşabilmektedir. Kan transfüzyonları sonucunda oluşan demir birikimini önlemek için uygun şelasyon tedavileri verilmelidir. Organ düzeyinde demir birikimi izleminde görüntüleme yöntemlerinden faydalanılmalıdır. Enfeksiyonlar, büyüme gelişme geriliği, tedaviye ilişkin komplikasyonlar hastalığın izleminde büyük önem taşımaktadır. Beslenme ve vitamin desteği, taşıyıcı ve hasta grubunda hayat kalitesi ve hastalık komplikasyonları üzerine etkilidir. Transfüzyon bağımlı çocukların sık hastane başvurusu, düzenli ilaç kullanma gereksinimi okul döneminde etkili eğitim sorunlarına yol açabilmektedir. Aile ve öğretmenlerin bu konuda yeterince bilgilendirilmesi, okul döneminde alacağı destek açısından önem taşımaktadır. Hastalığın izlemi sırasında ortaya çıkabilecek enfeksiyon, ağrı veya kriz durumlarında okul içinde nasıl yaklaşılması gerektiğine dair okul bilgilendirmesi yapılması gerekmektedir. Aşılama, talasemi ve orak hücreli anemisi olan çocuklar için büyük önem taşıyan bir konudur. Tedavi edildiği merkezde, aşılama programı takibi yapılmalıdır. Kemik iliği transplantasyonu yapılan çocuklaın, takibi ve izlemi ile aşılama programları hem nakil merkezi ile hem de ilgili kliniklerce yapılmalıdır. Sık tedavi ihtiyaçlarından dolayı gerekli psikososyal destek, hastalarımızın daha sağlıklı gelişimi açısından önemlidir.



References

  • 1. Canatan D. Türkiye’de Hemoglobinopatilerin Epidemiyolojisi. Hematolog 2014;4-1:11-22. google scholar
  • 2. Aksu T, Unal S. Thalassemia. Trends in Pediatrics 2021;2(1):1-7. google scholar
  • 3. Origa R. Genetic basis, pathophysiology and diagnosis of thalassemias. In: Cappellini MD, Farmakis D, Porter J, Taher A, (editors). Guidelines for the management of transfusion dependent thalassemia (TDT), 4th edn. Nicosia:Thalassaemia International Federation (TIF) Publication, 2021; pp 20-36. google scholar
  • 4. Porter J. Iron overload: Pathophysiology, diagnosis and monitoring. In: Cappellini MD, Farmakis D, Porter J, Taher A, (editors). Guidelines for the management of transfusion dependent thalassemia (TDT), 4th edn. Nicosia:Thalassaemia International Federation (TIF) Publication, 2021; pp 56-71. google scholar
  • 5. Ünal S. Orak Hücreli Anemi Tedavi ve İzlem. Hematolog 2014;4-1:79-93. google scholar
  • 6. DeBaun MR, Jordan LC, King AA, Schatz J, Vichinsky E, Fox CK, et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: prevention, diagnosis, and treatment of cerebrovascular disease in children and adults. Blood Adv. 2020;4(8):1554-1588. google scholar
  • 7. Brandow AM, Carroll CP, Creary S, Edwards-Elliott R, Glassberg J, Hurley RW, et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: management of acute and chronic pain. Blood Adv. 2020;4(12):2656-2701. google scholar
  • 8. Fung EB, Xu Y, Trachtenberg F, et al. Inadequate dietary intake in patients with thalassemia. J Acad Nutr Diet 2012;112:980-90. google scholar
  • 9. Mirhosseini NZ, Shahar S, Ghayour-Mobarhan M, et al. Bone-related complications of transfusion-depen-dent beta thalassemia among children and adolescents. J Bone Miner Metab 2013;31:468-76. google scholar
  • 10. Angastiniotis M. Lifestyle and Quality of Life. In: Cappellini MD, Farmakis D, Porter J, Taher A, (editors). Guidelines for the management of transfusion dependent thalassemia (TDT), 4th edn. Nicosia:Thalassae-mia International Federation (TIF) Publication, 2021; pp.228-242. google scholar
  • 11. Sobota A, Sabharwal V, Fonebi G, Steinberg M. How we prevent and manage infection in sickle cell disease. Br J Haematol. 2015;170(6):757-67. google scholar
  • 12. Daar S, Taher A. Splenomegaly and splenectomy. In: Cappellini MD, Farmakis D, Porter J, Taher A, (editors). Guidelines for the management of transfusion dependent thalassemia (TDT), 4th edn. Nicosi-a:Thalassaemia International Federation (TIF) Publication, 2021; pp.200-210. google scholar
  • 13. Aydinok Y. Iron Chelation Therapy as a Modality of Management. Hematol Oncol Clin North Am. 2018;32(2):261-275. google scholar
  • 14. Karakas Z, Yilmaz Y, Bayramoglu Z, Karaman S, Aydogdu S, Karagenc AO, et al. Magnetic resonance imaging during management of patients with transfusion-dependent thalassemia: a single-center experien-ce. Radiol Med. 2018;123(8):572-576. google scholar
  • 15. Doğusan Z. Farklı ve yeni yaklaşımlar. In: Aydınok Y, Tanyeli A, Ünal S, Kılınç Y, Malyalı D. (editörler). Talaseminin Klinik Yönetim Rehberi, 3th edn. Istanbul: Uluslararası Talasemi Federasyonu Yayını, 2016; pp. 204-209. google scholar
  • 16. Aydınok Y, Oymak Y, Atabay B, Aydoğan G, Yeşilipek A, Ünal S, et al. A National Registry of Thalasse-mia in Turkey: Demographic and Disease Characteristics of Patients, Achievements, and Challenges in Prevention. Turk J Haematol. 2018;35(1):12-18. google scholar
  • 17. Chou ST, Alsawas M, Fasano RM, Field JJ, Hendrickson JE, Howard J et al. American Society of Hema-tology 2020 guidelines for sickle cell disease: transfusion support. Blood Adv. 2020;4(2):327-355. google scholar
  • 18. Trompter S. Blood transfusion. In: Cappellini MD, Farmakis D, Porter J, Taher A, (editors). Guidelines for the management of transfusion dependent thalassemia (TDT), 4th edn. Nicosia:Thalassaemia International Federation (TIF) Publication, 2021; pp. 38-55. google scholar
  • 19. Yamashita R, Haines D, Mednick L, Murphy W. Psychological support. In: Cappellini MD, Farmakis D, Porter J, Taher A, (editors). Guidelines for the management of transfusion dependent thalassemia (TDT), 4th edn. Nicosia:Thalassaemia International Federation (TIF) Publication, 2021; pp. 244-265. google scholar


SHARE




Istanbul University Press aims to contribute to the dissemination of ever growing scientific knowledge through publication of high quality scientific journals and books in accordance with the international publishing standards and ethics. Istanbul University Press follows an open access, non-commercial, scholarly publishing.