Follow-Up and Community Care of the Child With a Chronic Disease
Follow-up and Community Care of the Child with Thalassemia / Sickle Cell Disease
Yasin Yılmaz, Zeynep KarakaşThalassemia and sickle cell anemia are hemoglobinopathies that involve the whole body. Both diseases are inherited via an autosomal recessive gene. In Turkey, consanguineous marriages are common, and thus it is recommended that carriers be followed up in hematology clinics. When two carriers are married, prenatal diagnosis should be performed in the early stages of pregnancy. Depending on the severity of the disease, children may need regular blood transfusions. Appropriate chelation therapies should be given to prevent iron accumulation caused by blood transfusions. Imaging methods should be used to monitor iron overload at the organs. Follow-up should focus on infections, growth retardation, and complications related to treatment. Nutrition and vitamin support are essential in improving the quality of life and reducing complications in both carrier and patient groups. Frequent hospitalization of transfusion-dependent patients and the need for regular medication may lead to educational problems during the school period, especially for pediatric patients. Thus, families and teachers should be sufficiently informed about this issue to provide adequate support. School should provide information on how to approach infections, pain, or critical situations that may arise during follow-up. In patients with thalassemia and sickle cell anemia, a vaccination program should be applied at the center where they are treated. Patients who underwent bone marrow transplantation and vaccination should be followed up and monitored at the transplant center and the relevant clinics. Psychosocial support is important for healthier development of patients.
Talasemi̇ / Orak Hücreli̇ Anemi̇si̇ Olan Çocuğun İzlemi̇ ve Toplumda Bakımı
Yasin Yılmaz, Zeynep KarakaşTalasemi ve Orak Hücreli Anemi, hemoglobinopati grubuna ait hastalıklar olup, tüm vücut sistemini ilgilendirmektedir. Her iki hemoglobinopati grubu hastalık, otozomal resesif geçiş göstermektedir. Akraba evliliğinin sık görüldüğü ülkemizde, hastalığı taşıyıcı bireylerin de bu açıdan hematoloji kliniklerinde izlenmesi önerilmektedir. İki taşıyıcı bireyin evliliği söz konusu olduğunda, gebeliğin erken dönemlerinde prenatal tanıdan faydalanmaları sağlanmalıdır. Hastalığı olan bireylerde, hastalığın ağırlığına göre düzenli kan transfüzyonu ihtiyacı oluşabilmektedir. Kan transfüzyonları sonucunda oluşan demir birikimini önlemek için uygun şelasyon tedavileri verilmelidir. Organ düzeyinde demir birikimi izleminde görüntüleme yöntemlerinden faydalanılmalıdır. Enfeksiyonlar, büyüme gelişme geriliği, tedaviye ilişkin komplikasyonlar hastalığın izleminde büyük önem taşımaktadır. Beslenme ve vitamin desteği, taşıyıcı ve hasta grubunda hayat kalitesi ve hastalık komplikasyonları üzerine etkilidir. Transfüzyon bağımlı çocukların sık hastane başvurusu, düzenli ilaç kullanma gereksinimi okul döneminde etkili eğitim sorunlarına yol açabilmektedir. Aile ve öğretmenlerin bu konuda yeterince bilgilendirilmesi, okul döneminde alacağı destek açısından önem taşımaktadır. Hastalığın izlemi sırasında ortaya çıkabilecek enfeksiyon, ağrı veya kriz durumlarında okul içinde nasıl yaklaşılması gerektiğine dair okul bilgilendirmesi yapılması gerekmektedir. Aşılama, talasemi ve orak hücreli anemisi olan çocuklar için büyük önem taşıyan bir konudur. Tedavi edildiği merkezde, aşılama programı takibi yapılmalıdır. Kemik iliği transplantasyonu yapılan çocuklaın, takibi ve izlemi ile aşılama programları hem nakil merkezi ile hem de ilgili kliniklerce yapılmalıdır. Sık tedavi ihtiyaçlarından dolayı gerekli psikososyal destek, hastalarımızın daha sağlıklı gelişimi açısından önemlidir.
