The Evaluation of Nutrition Habits and Nutrition Consumption Levels of Phenylketonuria (PKU) Patients
Zelal Tandoğan, Mehmet Gültekin Bigin BilginObjective: Initiation of nutritional therapy from an early age in patients with phenylketonuria may cause abnormal nutritional behaviors. The aim of the study is to evaluate the food consumption levels of phenylketonuria patients by determining their dietary habits and the amount of energy and nutrients they consume. Material and Methods: An online questionnaire including their dietary habits and 24-hour food consumption records was applied to the patients between December 2018-March 2019. Results: A statistically significant relationship was found between age groups and the most commonly consumed cooking methods. As the age increases, the use of frying cooking method increases compared to healthy cooking methods. A statistically significant relationship was found between age groups and the frequency of french fries consumption. An inverse correlation was found between the number of formula meals and blood phenylalanine levels. As the number of meals increases, the blood phenylalanine values of the patients decrease. It was determined that the average energy consumption was insufficient for all age groups and patients aged 10-18 and over 18 years old received insufficient protein. It has been observed that the amount of phenylalanine taken at 0-4 and 4-10 years of age is higher than the amount of phenylalanine that should be taken. It has been found that each age group receives tyrosine and protein at safe rates carbohydrate consumption rates are higher than recommendations and fat rates are lower. Conclusion: Diet therapy affects nutritional habits and nutrient intake. Life-long follow-up of nutrition is important in order to prevent chronic diseases that may be caused by these effects for a long time.
Fenilketonüri Hastalarının Beslenme Alışkanlıkları ve Besin Tüketim Düzeylerinin Değerlendirilmesi
Zelal Tandoğan, Mehmet Gültekin Bigin BilginAmaç: Fenilketonüri hastalarında beslenme tedavisinin küçük yaşlardan itibaren uygulanmaya başlaması, anormal beslenme davranışlarına neden olabilmektedir. Çalışmanın amacı, çeşitli yaş gruplarındaki fenilketonüri hastalarının beslenme alışkanlıklarının, tükettikleri enerji ve besin ögesi miktarlarının belirlenerek besin tüketim düzeylerinin değerlendirilmesi ile bu konudaki çalışmalara ışık tutmaktır.. Gereç ve Yöntem: Türkiye genelinde sosyal medya üzerinden hasta paylaşım gruplarından ulaşılan 85 fenilketonüri hastasına araştırmacılar tarafından hazırlanan sosyodemografik bilgileri, fenilketonüri ile ilgili sağlık bilgilerini, beslenme alışkanlıklarını ve 24 saatlik besin tüketim kayıtlarının değerlendirildiği 34 soruluk online anket Aralık 2018-Mart 2019 arasında uygulanmıştır. Bulgular: Çalışmaya katılan 85 hastadan %43,5 kız hasta, %56,4 erkek hastaydı. Hastaların yaş ortalaması, 11,5±9,1, boy ortalaması 1,28±0,38 metre; ağırlık ortalaması 38,4±26,2 kg olarak bulunmuştur. Çalışmamıza katılan hastaların son kan fenilalanin değerlerinin ortalaması 6,52 mg/dL olarak bulunmuştur. Olgulardan %84,7 klasik fenilketonüri hastası, %10,5 hafif fenilketonüri hastası, 4 hasta ise hafif hiperfenilalanemi hastasıydı. Yaş grupları ve en sık tüketilen pişirme yöntemleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmuştur(p<0,05).Yaş arttıkça sağlıklı pişirme yöntemlerine oranla kızartma pişirme yöntemi kullanımı artmaktadır. Yaş gruplarıyla patates kızartması veya patates cipsi tüketim sıklığı arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmuştur. Yaşları büyüdükçe patates kızartması veya cipsi tüketimi artmaktadır (p<0,05). Formulanın tüketildiği öğün sayısıyla kan fenilalanin düzeyleri arasında ters korelasyon bulunmuştur. Formulanın tüketildiği öğün sayısı arttıkça hastaların kan fenilalanin değerleri düşmektedir (p<0,05). Yaş grupları ile düşük proteinli süt - düşük proteinli ürün tüketim sıklıkları, ara öğünlerini düzenli tüketmeleri; tanı zamanlarıyla kaçak yapma durumları arasında istatistiksel anlamlı ilişki bulunmamıştır. Ortalama enerji tüketimlerinin her yaş grubu için yetersiz olduğu saptanmıştır.10-18 yaş ve 18 yaş üzeri hastaların yetersiz protein aldıkları, 0-4 yaş ve 4-10 yaşta alınması gereken fenilalanin miktarlarından daha fazla aldıkları,10-18 yaşta ve 18 yaş üzerinde fenilalanin alımlarının güvenli aralıklarda olduğu saptanmıştır. Tirozin alımlarının güvenli aralıklarda olduğu görülmüştür. Besin ögesi oranları değerlendirildiğinde her yaş grubunun güvenli oranlarda protein aldığı karbonhidrat tüketim oranlarının sağlıklı beslenme önerilerinden yüksek olduğu ve yağ oranlarının ise daha düşük olduğu bulunmuştur. Sonuç: Diyet tedavisi beslenme alışkanlıklarını ve besin ögesi alımlarını etkilemektedir. Formula tüketim alışkanlıkları kan fenilalanin düzeyi kontrolünü etkilemektedir. Bu etkilerin uzun süreli neden olabileceği kronik hastalıkların önlenebilmesi için beslenmenin yaşam boyu takibi önemlidir.
