Kroni̇k Hastalığı Olan Çocuğun İzlemi̇ ve Toplumda Bakımı

EnglishTürkçe

BÖLÜM


DOI :10.26650/B/CH32.2024.010.025   IUP :10.26650/B/CH32.2024.010.025    Tam Metin (PDF)

Hemofi̇li̇si̇ Olan Çocuğun İzlemi̇ ve Toplumda Bakımı

Ayşegül Ünüvar, Serap Karaman

Hemofili, kanın pıhtılaşmasında görev alan pıhtılaşma faktörü VIII ve faktör IX’un kalıtsal eksikliği ya da yokluğu sonucunda meydana gelen kronik bir hastalık olup X’e bağlı resesif geçişlidir. Bu nedenle genellikle kızlar taşıyıcı, erkekler hastadır. Ancak bazı hastalarda aile öyküsü olmayıp, de novo mutasyon sonucu hastalık ortaya çıkar. Hastalığın, ağır, orta ve hafif tipleri mevcuttur. Farklı şiddette ve farklı organlarda, travma ilişkili ya da ilişkisiz kanamalar görülebilir. En önemli sorunlardan biri eklem içi kanamalar olup tedavi edilmediği takdirde sakatlık kaçınılmazdır. Tedavi, kanamayı önleyici ve/veya kanamayı tedavi edici şeklindedir. Öncelikli amaç kanamaları önlemektir. Ağır kanama fenotipi olanlara koruyucu olarak düzenli faktör tedavisi verilmesi, hastaların sağlıklı bir yaşam sürmeleri için şarttır. Hastalığın ömür boyu sürmesi nedeniyle, tedaviye uyum da ömür boyu devam etmelidir. Bunun için multidisipliner yaklaşım çok önemlidir. Tedaviye uyum öncelikle ailede başlamalı, çocuk büyüdükçe oyun çağı, okul çağı, ergenlik ve erişkin dönemde de devam etmelidir. Acil durumlarda tedavi yaklaşımı, anne, baba, çocuk ve okul yönetimi tarafından bilinmelidir. Öğretmen hastalık hakkında doğru bilgilendirilmeli ve diğer öğrencilere hastalığı doğru anlatmalıdır. Bu konuda sağlık ekibinden yardım alınması gerekebilir. Aşırı koruyucu tutumlar, çocukta özgüven eksikliğine yol açabilir ve çocuk giderek yalnız kalabilir. Hemofilisi olan bireylerin bedenen ve ruhen sağlıklı olması ve topluma yararlı birey olarak kazandırılması için hekim-hasta-aile ilişkisi çok önemlidir. Bu nedenle hemofilisi olan bireyler, diğer kronik hastalıklarda olduğu gibi her yaşta psikolojik ve sosyal yönden desteklenmelidirler.


Anahtar Kelimeler: Kronik hastalık, hemofili, kanama, faktör, izlem
DOI :10.26650/B/CH32.2024.010.025   IUP :10.26650/B/CH32.2024.010.025    Tam Metin (PDF)

Follow-up and Community Care of the Child with Hemophilia

Ayşegül Ünüvar, Serap Karaman

Hemophilia is a chronic disease that is caused by a hereditary deficiency or the absence of coagulation factors VIII and IX that are crucial in the blood coagulation system. It is X-linked recessive, that is, females are usually carriers, and males manifest the symptoms. However, some children do not have a family history, and it is caused by de novo mutation. Hemophilia can be severe, moderate, and mild. Trauma-related or unrelated bleeding events of different severity levels may occur in different organs. Intra-articular hemorrhage is one of the most crucial problems; if untreated, disability is inevitable. Treatment is prophylactic and/or on-demand, and the primary aim is to prevent bleeding. Regular factor therapy as prevention is essential for patients with severe bleeding phenotype to lead a healthy life. Given the life-long persistence of the disease, patients should adhere to treatment throughout life. Accordingly, a multidisciplinary approach is very important. Compliance with the treatment initially starts in the family, and as the child grows, it should continue at school age, adolescence, and adulthood. Parents, children, and teachers should know the treatment approach in emergencies. Teachers should be properly informed about the disease and should explain the disease to other students correctly. It may be necessary to seek help from the healthcare team. An overprotective attitude can lead to a lack of self-confidence in the child, and the child may feel lonely. Physician-family relationship is very important for children with hemophilia to have normal mental and physical health and be beneficial to society. Therefore, they should be supported psychologically and socially at all ages, as in other chronic diseases.


Anahtar Kelimeler: Chronic disease, hemophilia, bleeding, factor, follow-up

Referanslar

  • 1. Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158. google scholar
  • 2. Türk Hematoloji Derneği, Ulusal Hemofili Tanı ve Tedavi Kılavuzu, 2021;16-172. google scholar
  • 3. Berntorp E, Fischer K, Hart DP, Mancuso ME, Stephensen D, Shapiro AD, Blanchette V. Haemophilia. Nat Rev Dis Primers 2021;7(1):45. google scholar
  • 4. Kennedy M, O’Gorman P, Monaghan A, Lavin M, O’Mahony B, O’Connell NM, et al. Irish Personalised Approach to the Treatment of Haemophilia (iPATH) study group. A systematic review of physical activity in people with haemophilia and its relationship with bleeding phenotype and treatment regimen. Haemop-hilia 2021;27:544-562. google scholar
  • 5. Biasoli C, Baldacci E, Coppola A, De Cristofaro R, Di Minno MND, Lassandro G, et al. MEMO Study Group (Appendix I). Promoting physical activity in people with haemophilia: the MEMO (Movement for persons with haEMOphilia) expert consensus project. Blood Transfus 2022;20:66-77. google scholar
  • 6. Jansen PW, Verlinden M, Dommisse-van Berkel A, Mieloo CL, Raat H, Hofman A, et al. Teacher and peer reports of overweight and bullying among young primary school children. Pediatrics 2014;134(3):473-80. google scholar
  • 7. Layte R, McCrory C. Paediatric chronic illness and educational failure: The role of emotional and behavi-oural problems. Soc Psychiatry Psychiatr Epidemiol 2013;48(8):1307-16. google scholar
  • 8. Şenol S. Hemofili Hastalığı Olan Çocuklarda Hemşirelik Yaklaşımları. Ege Üniversitesi Hemşirelik Yüksek Okulu Dergisi 2001;17(3):97-104. google scholar
  • 9. Young G. From boy to man: recommendations for the transition process in haemophilia. Haemophilia: the official journal of the World Federation of Hemophilia 2012;18 Suppl 5:27-32. google scholar
  • 10. Young G, Liesner R, Chang T, Sidonio R, Oldenburg J, Jimenez-Yuste V, et al. A multicenter, open-la-bel phase 3 study of emicizumab prophylaxis in children with hemophilia A with inhibitors. Blood 2019;134(24):2127-38. google scholar
  • 11. Shapiro AD, Angchaisuksiri P, Astermark J, Benson G, Castaman G, Chowdary P, et al. Subcutaneous concizumab prophylaxis in hemophilia A and hemophilia A/B with inhibitors: phase 2 trial results. Blood 2019;134(22):1973-82. google scholar
  • 12. Chowdary P. Inhibition of tissue factor pathway inhibitor (TFPI) as a treatment for haemophilia: rationale with focus on Concizumab. Drugs 2018;78(9):881-90. google scholar
  • 13. Srivastava A, Rangarajan S, Kavakli K, Klamroth R, Kenet G, Khoo L, et al. Fitusiran, an Investigational siRNA Therapeutic Targeting Antithrombin for the Treatment of Hemophilia: First Results from a Phase 3 Study to Evaluate Efficacy and Safety in People with Hemophilia a or B without Inhibitors (ATLAS-A/B). Blood 2021;138 (Supplement 2): LBA-3. google scholar
  • 14. Unuvar A, Kavakli K, Baytan B, Kazanci E, Sayli T, Oren H, et al. Low-dose immune tolerance induction for paediatric haemophilia patients with factor VIII inhibitors. Haemophilia 2008;14(2):315-22. google scholar
  • 15. Ljung R, Auerswald G, Benson G, Dolan G, Duffy A, Hermans C, et al. Inhibitors in haemophilia A and B: Management of bleeds, inhibitor eradication and strategies for difficult-to-treat patients. Eur J Haematol 2019;102(2):111-22. google scholar
  • 16. Rayment R, Chalmers E, Forsyth K, Gooding R, Kelly AM, Shapiro S, et al. Guidelines on the use of prophylactic factor replacement for children and adults with Haemophilia A and B. Br J Haematol 2020;190(5):684-95. google scholar


PAYLAŞ




İstanbul Üniversitesi Yayınları, uluslararası yayıncılık standartları ve etiğine uygun olarak, yüksek kalitede bilimsel dergi ve kitapların yayınlanmasıyla giderek artan bilimsel bilginin yayılmasına katkıda bulunmayı amaçlamaktadır. İstanbul Üniversitesi Yayınları açık erişimli, ticari olmayan, bilimsel yayıncılığı takip etmektedir.