A Rare Cause of Childhood Lymphanedopathy: Sinus Histiocytoes with Massive Lymphadenopathies
The sinus histiocytosis (Rosai-Dorfman Disease) is a rarely seen histiocytic disease and its etiology is not clearly known. Massive lymphadenopathies that are formed by accumulation of lymphocytes and histiocytes in lymph node sinuses are the main characteristics of the disease. Although cervical lymphatics are the most frequently affected region , the other lymph nodes can also be involved. The diagnosis is histopathologically established. In addition to asymptomatic cases followed up without any treatment, there are also cases requiring immunosuppressive therapy, surgical treatment or radiotherapy due to life-threatening organ involvement. Hereby, we present two cases diagnosed with Rosai-Dorfman Disease on histopathological examination. In these cases, the malignancies were considered in differential diagnosis because of massive lymphadenopathies in cervical area.
Çocukluk Çağında Ender Görülen Bir Lenfadenopati Nedeni: Masif Lenfadenopatili Sinüs Histiositozu (RosaiDorfman Hastalığı)
Sinüs histiyositosizi (Rosai-Dorfman Hastalığı), ender gözlenen histiyositik bir hastalık olup, etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Lenfosit ve histiyositlerin lenf nodu sinüslerinde birikmesiyle oluşan masif lenfadenopatiler, hastalığın en karakteristik özelliğidir. Servikal lenfatikler en sık tutulan bölge olmasına rağmen, diğer lenf nodlarında da tutulum görülebilir. Tanı patolojik olarak konur. Tedavisiz izlenen semptomsuz vakaların yanında, yaşamı tehdit edici organ tutulumları nedeniyle immunsupresif tedavi, cerrahi ve radyoterapi uygulanan vakalar da mevcuttur. Boyun bölgesinde masif lenfadenomegalileri nedeniyle, ayırıcı tanıda malin hastalık düşünüldüğü için polikliniğimize gönderilen ve eksizyonel biyopsi örneklerinin histopatolojik incelenmesi ile “Rosai-Dorfman Hastalığı”tanısı alan iki vaka literatür eşliğinde sunulmuştur.