Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi

Yürük Yıldırım, Zeynep; Yılmaz, Alev; Emre, Sevinç; Bilge, Ilmay; Yavaş Aksu, Bağdagül; Şirin, Aydan

doi:https://dx.doi.org/10.5222/j.child.2017.089

Olgu Sunumu

DOI :10.5222/j.child.2017.089 IUP :10.5222/j.child.2017.089 Tam Metin (PDF)

Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi

Zeynep Nagehan Yürük Yıldırım, Alev Yılmaz, Sevinç Emre, Ilmay Bilge, Bağdagül Yavaş Aksu, Aydan Şirin

Atipik hemolitik üremik sendrom (aHÜS), sıklıkla son dönem böbrek yetersizliğine ilerleyen ender görülen kronik bir hastalıktır. Bu hastaların çoğunda alternatif kompleman yolağının bozulmasına neden olan genetik veya edinsel bozukluk vardır. Kompleman Faktör H otoantikorları aHÜS’lü vakaların %6-11’inde bildirilmiştir. Plazma değişimi ve immunsupresif tedaviye rağmen, relapsları önlenemeyen, ancak Ekulizumab kullanımı ile remisyon sağlanan bir anti-FH antikor ilişkili aHÜS vakasını sunmayı amaçladık.

Anahtar Kelimeler: Atipik hemolitik üremik sendrom, kompleman faktör H antikorları, Ekulizumab tedavisi

DOI :10.5222/j.child.2017.089 IUP :10.5222/j.child.2017.089 Tam Metin (PDF)

Complement Factor H Antibody-Associated Atypical Hemolytic Uremic Syndrome and Eculizumab Treatment

Zeynep Nagehan Yürük Yıldırım, Alev Yılmaz, Sevinç Emre, Ilmay Bilge, Bağdagül Yavaş Aksu, Aydan Şirin

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare, chronic disease with frequent progression to end-stage renal disease. In the majority of these patients, there is a genetic or acquired disorder that causes the dysregulation of the alternative complement pathway. Factor H autobodies have been reported in 6-11% of the patients with aHUS. We aimed to present a case with anti-FH antibodyassociated aHUS with intractable relapses despite plasma exchange and immunosuppressive treatment, but remission was provided by the use of eculizumab.

Anahtar Kelimeler: Atypical hemolytic uremic syndrome, factor H autoantibodies, eculizumab therapy

Referanslar

1. Gasser C, Gautier E, Steck A, Siebenmann RE, Oechslin R. Hemolytic-uremic syndrome: Bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia. Schweiz Med Wochenschr 1955;85:905-909. google scholar
2. Ariceta G, Besbas N, Johnson S, Karpman D, Landau D, Licht C, et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol 2009;24:687-96. https://doi.org/10.1007/s00467-008-0964-1 google scholar
3. Dragon-Durey MA, Loirat C, Cloarec S, Macher MA, Blouin J, Nivet H, et al. Anti-Factor H auto antibodies associated with atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol 2005;16:555-63. https://doi.org/10.1681/ASN.2004050380 google scholar
4. Józsi M, Strobel S, Dahse HM, Liu WS, Hoyer PF, Oppermann M, et al. Anti factor H autoantibodies block C-terminal recognition function of factor H in hemolytic uremic syndrome. Blood 2007;110:1516-8. https://doi.org/10.1182/blood-2007-02-071472 google scholar
5. Józsi M, Licht C, Strobel S, Zipfel SL, Richter H, Heinen S, et al. Factor H autoantibodies in atypical hemolytic uremic syndrome correlate with CFHR1/ CFHR3 deficiency. Blood 2008;111:1512-4. https://doi.org/10.1182/blood-2007-09-109876 google scholar
6. Waters AM, Licht C. aHUS caused by complement dysregulation: New therapies on the horizon. Pediatr Nephrol 2011;26:41-57. https://doi.org/10.1007/s00467-010-1556-4 google scholar
7. Hillmen P, Hall C, Marsh JC, Elebute M, Bombara MP, Petro BE, et al. Effect of eculizumab on hemolysis and transfusion requirements in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med 2004;350:552-9. https://doi.org/10.1056/NEJMoa031688 google scholar
8. Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, Besbas N, Bitzan M, Bjerre A, et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatric Nephrol 2016;31(1):15- 39. https://doi.org/10.1007/s00467-015-3076-8 google scholar
9. Vaisbich MH. Hemolytic-uremic syndrome in childhood. J Bras Nefrol 2014;36:208-20. https://doi.org/10.5935/0101-2800.20140032 google scholar
10. Sinha A, Gulati A, Saini S, Blanc C, Gupta A, Gurjar BS, et al. Prompt plasma exchanges and immunosuppressive treatment improves the outcomes of anti-factor H autoantibody- associated hemolytic uremic syndrome in children. Kidney Int 2014;85:1151- 60. https://doi.org/10.1038/ki.2013.373 google scholar
11. Salvadori M, Bertoni E. Update on hemolytic uremic syndrome: Diagnostic and therapeutic recommendations. World J Nephrol 2013;2:56-76. https://doi.org/10.5527/wjn.v2.i3.56 google scholar
12. Diamante Chiodini B, Davin JC, Corazza F, Khaldi K, Dahan K, Ismaili K, et al. Eculizumab in antifactor h antibodies associated with atypical hemolytic uremic syndrome. Pediatrics 2014;133:e1764-e1768. https://doi.org/10.1542/peds.2013-1594 google scholar
13. Green H, Harari E, Davidovits M, Blickstein D, Grossman A, Gafter U, et al. Atypical HUS due to factor H antibodies in an adult patient successfully treated with eculizumab. Ren Fail 2014;36:1119-21. https://doi.org/10.3109/0886022X.2014.917574 google scholar

Atıflar

Biçimlendirilmiş bir atıfı kopyalayıp yapıştırın veya seçtiğiniz biçimde dışa aktarmak için seçeneklerden birini kullanın

DIŞA AKTAR

APA

Yürük Yıldırım, Z.N., Yılmaz, A., Emre, S., Bilge, I., Yavaş Aksu, B., & Şirin, A. (2017). Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi. Çocuk Dergisi, 17(2), 89-92. https://doi.org/10.5222/j.child.2017.089

AMA

Yürük Yıldırım Z N, Yılmaz A, Emre S, Bilge I, Yavaş Aksu B, Şirin A. Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi. Çocuk Dergisi. 2017;17(2):89-92. https://doi.org/10.5222/j.child.2017.089

ABNT

Yürük Yıldırım, Z.N.; Yılmaz, A.; Emre, S.; Bilge, I.; Yavaş Aksu, B.; Şirin, A. Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi. Çocuk Dergisi, [Publisher Location], v. 17, n. 2, p. 89-92, 2017.

Chicago: Author-Date Style

Yürük Yıldırım, Zeynep Nagehan, and Alev Yılmaz and Sevinç Emre and Ilmay Bilge and Bağdagül Yavaş Aksu and Aydan Şirin. 2017. “Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi.” Çocuk Dergisi 17, no. 2: 89-92. https://doi.org/10.5222/j.child.2017.089

Chicago: Humanities Style

Yürük Yıldırım, Zeynep Nagehan, and Alev Yılmaz and Sevinç Emre and Ilmay Bilge and Bağdagül Yavaş Aksu and Aydan Şirin. “Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi.” Çocuk Dergisi 17, no. 2 (May. 2025): 89-92. https://doi.org/10.5222/j.child.2017.089

Harvard: Australian Style

Yürük Yıldırım, ZN & Yılmaz, A & Emre, S & Bilge, I & Yavaş Aksu, B & Şirin, A 2017, 'Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi', Çocuk Dergisi, vol. 17, no. 2, pp. 89-92, viewed 15 May. 2025, https://doi.org/10.5222/j.child.2017.089

Harvard: Author-Date Style

Yürük Yıldırım, Z.N. and Yılmaz, A. and Emre, S. and Bilge, I. and Yavaş Aksu, B. and Şirin, A. (2017) ‘Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi’, Çocuk Dergisi, 17(2), pp. 89-92. https://doi.org/10.5222/j.child.2017.089 (15 May. 2025).

MLA

Yürük Yıldırım, Zeynep Nagehan, and Alev Yılmaz and Sevinç Emre and Ilmay Bilge and Bağdagül Yavaş Aksu and Aydan Şirin. “Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi.” Çocuk Dergisi, vol. 17, no. 2, 2017, pp. 89-92. [Database Container], https://doi.org/10.5222/j.child.2017.089

Vancouver

Yürük Yıldırım ZN, Yılmaz A, Emre S, Bilge I, Yavaş Aksu B, Şirin A. Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi. Çocuk Dergisi [Internet]. 15 May. 2025 [cited 15 May. 2025];17(2):89-92. Available from: https://doi.org/10.5222/j.child.2017.089 doi: 10.5222/j.child.2017.089

ISNAD

Yürük Yıldırım, ZeynepNagehan - Yılmaz, Alev - Emre, Sevinç - Bilge, Ilmay - Yavaş Aksu, Bağdagül - Şirin, Aydan. “Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi”. Çocuk Dergisi 17/2 (May. 2025): 89-92. https://doi.org/10.5222/j.child.2017.089

Cilt 17, Sayı 22017, S. 89-92

ZAMAN ÇİZELGESİ

Gönderim	04.04.2017
Kabul	25.05.2017

LİSANS

Attribution-NonCommercial (CC BY-NC)

This license lets others remix, tweak, and build upon your work non-commercially, and although their new works must also acknowledge you and be non-commercial, they don’t have to license their derivative works on the same terms.

Çocuk Dergisi

Olgu Sunumu

Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi

Complement Factor H Antibody-Associated Atypical Hemolytic Uremic Syndrome and Eculizumab Treatment

PDF Görünüm

Referanslar

Atıflar

DIŞA AKTAR

APA

AMA

ABNT

Chicago: Author-Date Style

Chicago: Humanities Style

Harvard: Australian Style

Harvard: Author-Date Style

MLA

Vancouver

ISNAD

ZAMAN ÇİZELGESİ

LİSANS

PAYLAŞ