Kroni̇k Hastalığı Olan Çocuğun İzlemi̇ ve Toplumda Bakımı

EnglishTürkçe

BÖLÜM


DOI :10.26650/B/CH32.2024.010.009   IUP :10.26650/B/CH32.2024.010.009    Tam Metin (PDF)

Primer İmmün Yetersi̇zli̇ği̇ Olan Çocuğun İzlemi̇ ve Toplumda Bakımı

Esra Özek Yücel

Primer immün yetersizlikler doğuştan gelen genetik kusurlar sonucu oluşan ve temel olarak tekrarlayan enfeksiyonlarının görüldüğü bir hastalık grubudur. Tedavisiz bırakıldığında birden fazla sistem tutulumuna neden olabilen kronik bir seyir göstermektedir. Primer immün yetersizlik tanısı öncesi ve/veya sonrasında komplikasyonlar ve uç organ hasarları yaşayabilmekte, bu da çocuk ve ailesine ciddi yük getirmektedir. Primer immün yetersizlik tanısı alan çocuklar büyüme-gelişme, beslenme durumu, geçirilen enfeksiyonlar açısından yakın takip edilmelidir. Ayrıca bu çocuklar eğitim, sosyal destek, bağışıklama, ruh sağlığı ve hastalığın takibi açısından özel bakıma ihtiyacı olan bir gruptur. Her ziyarette detaylı sistemik muayene yapılarak enfeksiyon ve organ tutulumu açısından uyarı bulguları değerlendirilmelidir. Enfeksiyonun etkeni, tedavisi ve süresi, enfeksiyonlara bağlı komplikasyonlar incelenmelidir. Enfeksiyonları önlemek için düzenli antimikrobiyal profilaksi ve immünoglobulin replasman tedavisi ve bu tedavilere uyum değerlendirilmelidir. Primer immün yetersizliği olan çocuklar, pediatrik immünologlar tarafından değerlendirildikten sonra, immünolojik durum ve altta yatan hastalığa dayalı bir aşılama programı ile güvenli bir şekilde aşılanabilir. Bu çocukların takip sürecinde egzersiz önerilerinde bulunulması, fiziksel ve ruhsal iyilik halinin sağlanması önemlidir. Primer immün yetersizlikler konusunda artan deneyim ve bilgi birikimi hem farkındalığı artıracak hem de olası sonuçlara karşı erken önlem alınmasını sağlayacaktır. 


Anahtar Kelimeler: Bağışıklama, çocuk, immunoglobulin replasman tedavisi, primer immün yetersizlik, sosyal destek
DOI :10.26650/B/CH32.2024.010.009   IUP :10.26650/B/CH32.2024.010.009    Tam Metin (PDF)

Follow-up and Community Care of the Child with Primary Immunodeficiencies

Esra Özek Yücel

Primary immunodeficiencies are a group of diseases that develop as a result of congenital genetic defects and basically have recurrent infections. It shows a chronic course that can cause multiorgan involvement when left untreated. Patients may develop complications and end-organ damage before and/or after diagnosis, putting a serious burden on the patient and his family. The patients should be followed carefully in terms of growth and development, nutritional status, and infections. Moreover, these patients need special care in terms of education, social support, immunization, mental health, and disease follow-up. A detailed systemic examination should be performed at each visit, and warning signs should be evaluated in terms of infection and organ involvement. The causative agent of the infection, its treatment and duration, and complications related to infections should be examined. Regular antimicrobial prophylaxis and immunoglobulin replacement therapy and compliance with these therapies should be evaluated to prevent the development of infections. Patients with primary immunodeficiency can be safely vaccinated with a schedule based on immunological status and underlying disease, after evaluation by a pediatric immunologist. It is important to make exercise recommendations and ensure the physical and mental wellbeing of these patients during the follow-up process. Increasing experience and knowledge on primary immunodeficiencies will both increase awareness, and allow early measures to be taken against possible consequences.


Anahtar Kelimeler: Children, immunoglobulin replacement therapy, primary immune deficiency, social support, vaccination

Referanslar

  • 1. Tangye SG, Al-Herz W, Bousfiha A, Cunningham-Rundles C, Franco JL, Holland SM, et al. Human Inborn Errors of Immunity: 2022 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol. 2022; 42:1473-1507. google scholar
  • 2. Bousfiha A, Moundir A, Tangye SG, Picard C, Jeddane L, Al-Herz W, et al. The 2022 Update of IUIS Phenotypical Classification for Human Inborn Errors of Immunity. J Clin Immunol. 2022; 42: 1508-1520. google scholar
  • 3. Chinen J, Shearer WT. Secondary immunodeficiencies, including HIV infection. J Allergy Clin Immunol. 2010;125: S195-S203. google scholar
  • 4. Boyle JM, Buckley RH. Population prevalence of diagnosed primary immunodeficiency diseases in the United States. J Clin Immunol 2007; 27: 497-502. google scholar
  • 5. van Zelm MC, Condino-Neto A, Barbouche MR. Editorial: Primary Immunodeficiencies Worldwide. Front Immunol. 2020; 10: 3148. google scholar
  • 6. Kılıç SS, Özel M, Hafizoğlu D, Karaca NE, Aksu G, Kütükçüler N. The prevalences and patient characteris-tics of primary immunodeficiency diseases in Turkey-two centers study. J Clin Immunol 2013; 33: 74-83. google scholar
  • 7. Aghamohammadi A, Rezaei N, Yazdani R, Delavari S, Kutukculer N, Topyildiz E, et al. Consensus Middle East and North Africa Registry on Inborn Errors of Immunity. J Clin Immunol. 2021; 4: 1339-1351. google scholar
  • 8. Arkwright PD, Gennery AR. Ten warning signs of primary immunodeficiency: a new paradigm is needed for the 21st century. Ann N Y Acad Sci. 201; 1238: 7-14. google scholar
  • 9. Baris S, Abolhassani H, Massaad MJ, Al-Nesf M, Chavoshzadeh Z, Keles S, et al. The Middle East and North Africa Diagnosis and Management Guidelines for Inborn Errors of Immunity. J Allergy Clin Immu-nol Pract. 2023; 11: 158-180.e11. google scholar
  • 10. Cekic S, Metin A, Aytekin C, Edeer Karaca N, Baris S, Karali Y, et al. The evaluation of malignancies in Turkish primary immunodeficiency patients; a multicenter study. Pediatr Allergy Immunol. 2020; 31: 528-536. google scholar
  • 11. Kiykim A, Eker N, Surekli O, Nain E, Kasap N, Aktürk H, et al. Malignancy and lymphoid proliferation in primary immune deficiencies; hard to define, hard to treat. Pediatr Blood Cancer. 2020; 67: e28091. google scholar
  • 12. Van Os NJH, Haaxma CA, van der Flier M, Merkus PJFM, van Deuren M, de Groot IJM, et al. Ataxia-te-langiectasia: recommendations for multidisciplinary treatment. Dev Med Child Neurol. 2017; 59: 680-689. google scholar
  • 13. Sarı G, Güven Bilgin B, Yılmaz E, Aytac G, Edeer Karaca N, Aksu G, et al. Efficacy and quality of life assessment in the use of subcutaneous immunoglobulin treatment for children with primary immunodefi-ciency disorder. Eur Ann Allergy Clin Immunol. 2021; 53: 177-184. google scholar
  • 14. Parvaneh L, Sharifi N, Azizi G, Abolhassani H, Sharifi L, Mohebbi A, et al. Infectious etiology of chronic diarrhea in patients with primary immunodeficiency diseases. Eur Ann Allergy Clin Immunol. 2019; 51:32-37. google scholar
  • 15. Rolfes MC, Sriaroon P, Davila Saldana BJ, Dvorak CC, Chapdelaine H, Ferdman RM, et al. Chronic norovirus infection in primary immune deficiency disorders: an international case series. Diagn Microbiol Infect Dis. 2019; 93: 69-73. google scholar
  • 16. Romanio MR, Coraine LA, Maielo VP, Abramczyc ML, Souza RL, Oliveira NF. Saccharomyces cerevisiae fungemia in a pediatric patient after treatment with probiotics. Rev Paul Pediatr. 2017; 35: 361-364. google scholar
  • 17. Bielory L. Complementary and Alternative Medicine in Allergy-Immunology: More Information is needed. J Allergy Clin Immunol Pract. 2018; 6: 99-100. google scholar
  • 18. Rezaei N, Bonilla FA, Seppanen M, Vries E, Boushifa A, Puck J, Orange J. Introduction to primary immune deficiencies. (2017) .In Rezai N, Aghamohammedi A, Notarangelo LD. (Ed.), Primary Immunodeficiency Disease Definition, Diagnosis, and Management (pp 1-83) Berlin Heidelberg: Springer-Verlag. google scholar
  • 19. Bonilla FA. Vaccines in Patients with Primary Immune Deficiency. Immunol Allergy Clin North Am. 2020; 40: 421-435. google scholar
  • 20. Immune Deficiency Foundation Patient & Family Handbook For Primary Immunodeficiency Disease 6th Edition Erşim: https://primaryimmune.org/publication/patients-and-families/idf-patient-family-handbo-ok-primary-immunodeficiency-diseases-6th. Son Erişim tarihi: 29.09.2022. google scholar
  • 21. Millî Eğitim Bakanlığı evde ve hastanede eğitim hizmetleri yönergesi. Erişim: http://mevzuat.meb.gov.tr/ dosyalar/871.pdf. Son erişim tarihi: 29.09.2022. google scholar
  • 22. TC Ail eve Sosyal Hizmetler Bakanlığı Engelli Bakım Hizmetleri. Erişim: https://www.aile.gov.tr/sss/ engelli-ve-yasli-hizmetleri-genel-mudurlugu/engelli-bakim-hizmeti/. Son erişim tarihi: 29.09.2022. google scholar
  • 23. İmmün Yetmezlik Derneği (İMYED). Erişim: www.imyed.org. Son erişim tarihi: 29.09.2022. google scholar
  • 24. International Patient Organiation For Primary Immunodeficiencies. Erişim: https://ipopi.org. Son erişim tarihi: 29.09.2022. google scholar
  • 25. Jeffrey Modell Foundation. Erişim: https://info4pi.org/. Son erişim tarihi: 29.09.2022. google scholar
  • 26. Erol Cipe F, Adakli Aksoy B, Aydogdu S, Dikme G, Kiykim A, Aydogmus C, Yucel E, Bozkurt C, Fisgin T. Primary immunodeficiencies: HSCT experiences of a single center in Turkey. Pediatr Transplant. 2021; 25: e14063. google scholar
  • 27. İkincioğullar K. A., Haskoloğluz Ş. Primer İmmün Yetersizliklerde İmmünoglobulin Replasman Tedavisi: Güncel Durum Raporu 2019, Ahmet Özen, Elif-Karakoç-Aydıner, Editör, Buluş Tasarım ve Matbaacılık Hizmetleri, Ankara, ss.17-20, 2020. google scholar
  • 28. Berg AK, Diseth TH, Abrahamsen TG, Halvorsen K, Reinfjell T, Erichsen HC. Primary antibody deficien-cy: The impact on the quality of life and mental health of affected children and their parents. Acta Paediatr. 2021; 110: 1645-1652. google scholar
  • 29. Similuk MN, Wang A, Lenardo MJ, Erby LH. Life with a Primary Immune Deficiency: a Systematic Synthesis of the Literature and Proposed Research Agenda. J Clin Immunol. 2016; 36: 123-33. google scholar


PAYLAŞ




İstanbul Üniversitesi Yayınları, uluslararası yayıncılık standartları ve etiğine uygun olarak, yüksek kalitede bilimsel dergi ve kitapların yayınlanmasıyla giderek artan bilimsel bilginin yayılmasına katkıda bulunmayı amaçlamaktadır. İstanbul Üniversitesi Yayınları açık erişimli, ticari olmayan, bilimsel yayıncılığı takip etmektedir.