Üçüncü Basamak Bir Pediatrik Endokrinoloji Merkezinde İzlenen Ağır Boy Kısalığı Vakalarının Etiyolojik Değerlendirmesi
Utkucan Uçkun, Firdevs Baş, Şükran Poyrazoğlu, Nur Mine Şükür, Fatma Feyza Darendeliler, Rüveyde BundakAmaç: Araştırmamızın amacı İstanbul’da üçüncü basamak bir Pediatrik Endokrinoloji merkezinde izlenen ağır boy kısalığı olgularının etiyolojik profilini ve karakteristiklerini incelemektir. Yöntem: Rastgele seçilen 500 ağır boy kısalığı (boy SDS <-3SD) vakasından izlem süresi 12 ay ve üzeri olan 320 hasta çalışmaya alınmıştır. Bulgular: Vakaların %94.1’inde patolojik boy kısalığı saptanmıştır. Patolojik boy kısalıklarında en sık etiyolojik neden endokrin bozukluklar (%50,9) olarak saptanmıştır. Bunu sırasıyla spesifik sendromlar ve kromozom anomalileri (%13,2), orantısız boy kısalıkları (%12,8), kronik hastalıklar ve malnütrisyon (%12,8), catch-up büyümeyi yakalayamayan gebelik yaşına göre küçük (SGA) vakalar (%3,8) ve psikososyal boy kısalığı (%0,6) izlemektedir. Endokrin bozukluklar içinde en sık etiyolojik neden büyüme hormonu eksikliğidir (%95,2). Sonuç: Ağır boy kısalığı olan çocuklarda patolojik boy kısalığı nedenleri dışlanmalıdır. Araştırmamız ağır boy kısalığı olgularında en sık etiyolojik nedenin endokrin bozukluklar olduğunu göstermiştir. Gerek tüm olgularda gerek de endokrin bozukluklar içinde en sık etiyolojik neden büyüme hormonu eksikliği olarak saptanmıştır.
Etiologic Evaluation of Severe Short Stature in Children at a Tertiary Pediatric Endocrinology Centre
Utkucan Uçkun, Firdevs Baş, Şükran Poyrazoğlu, Nur Mine Şükür, Fatma Feyza Darendeliler, Rüveyde BundakObjective: The aim of this study was to describe the characteristics and the etiological profile of children with severe short stature evaluated at a tertiary Pediatric Endocrinology centre in Istanbul. Method: Randomly selected 500 patients with the diagnosis of severe short stature height SDS<-3SD) were selected for this study. Among those, 320 patients with at least 12 months of follow-up were included. Results: Among these patients pathological short stature was diagnosed in 94.1%. Endocrine disorders (50.9%) was found to be the leading cause among pathological short stature; followed by specific syndromes and chromosomal abnormalities (13.2%), disproportionate short stature (12.8%), chronic diseases and malnutrition (12.8%), small for gestational age (SGA) with failure of catch-up growth (3.8%) and psychosocial short stature (0.6%). Of those with endocrine disorders; the most common etiology was growth hormone deficiency (GHD) (95.2%). Conclusion: Pathological causes should be ruled out in children with severe short stature. Our results showed that the most common cause was GHD among all subjects.